Implicación del alelo CCR5-Δ32 en la progresión clínica de pacientes VIH-1+ en Yucatán, México / CCR5-Δ32 allele involvement in the clinical evolution of HIV1+ patients in Yucatán, Mexico

OBJETIVO: Establecer la frecuencia y la relación del alelo CCR5-Δ32 con la infección y la progresión clínica de pacientes VIH+ y en individuos expuestos seronegativos. MATERIAL Y MÉTODOS: Se analizaron 355 muestras, 62 VIH+, 51 individuos expuestos seronegativos y 242 de la población general. Los VIH+ se subdividieron en: a) progresores normales n= 49; b) progresores lentos n= 10, y c) no progresores n= 3. RESULTADOS: Se identificó el genotipo wt/Δ32 en 17.7 por ciento de los VIH+, 13.7 por ciento de los individuos expuestos seronegativos y 6.2 por ciento en la población general. El genotipo Δ32/Δ32 se encontró en 3.9 por ciento de los individuos expuestos seronegativos. Según la progresión clínica de los VIH+, se identificó el genotipo wt/Δ32 en 10.2 por ciento de los progresores normales, 30 por ciento de los progresores lentos y en 100 por ciento de los no progresores. CONCLUSIÓN: El genotipo wt/Δ32 se observó en todos los no progresores, lo que apoya su papel en esta forma de progresión clínica en este grupo.

OBJECTIVE: CCR5-Δ32 allele frequency needs to be identified in HIV+ patients and exposed seronegative individuals in Yucatan, Mexico, to understand this mutation's relationship to infection and disease progression. MATERIAL AND METHODS: A total of 355 samples were analyzed: 62 from HIV+ patients, 51 from exposed seronegative individuals and 242 from general population. Infected patients were subdivided into a) normal progressors n= 49; b) slow progressors n= 10, and c) non-progressors n= 3. RESULTS: Genotype wt/Δ32 was identified in 17.7 percent of HIV+, 13.7 percent of exposed seronegative individuals and 6.2 percent of general population. Genotype Δ32/Δ32 was identified in 3.9 percent of exposed seronegative individuals. In infected patients, wt/Δ32 was identified in 10.2 percent of normal progressors, 30 percent of slow progressors and 100 percent of non-progressors. CONCLUSION: Genotype wt/Δ32 was observed in all non-progressing HIV+ patients, supporting its role in this group's disease development and clinical evolution.

Resistencia antimicrobiana en la infección urinaria por Escherichia coli adquirida en la comunidad: ¿cuál antibiótico voy a usar? / Antibiotic resistance of Escherichia coli from community-acquired urinary tract infections: what antimicrobial to use?

OBJETIVO: Determinar la resistencia del uropatógeno comunitario más frecuente, Escherichia coli, a diversos antimicrobianos y deducir opciones de manejo empírico. MATERIAL Y MÉTODOS: Del 14 de julio de 2005 al 13 julio de 2006 se estudiaron cepas de Escherichia coli aisladas de urocultivos de pacientes que asistieron a la consulta externa de la Clínica Nova y del Hospital San José, en Monterrey, Nuevo León, México. Se identificó la bacteria y se determinó susceptibilidad a antibióticos mediante método automatizado. Se compararon los resultados entre las dos instituciones y la frecuencia de resistencia a antimicrobianos entre mujeres de entre 15 a 50 años de edad y > 50. RESULTADOS: Se analizaron 652 urocultivos: 303 (46.5 por ciento) de Clínica Nova y 349 (53.5 por ciento) del Hospital San José. Las cepas aisladas fueron resistentes a ampicilina, en 67.2 por ciento; a trimetoprim-sulfametoxazol, en 59.2 por ciento; a cefazolina, en 35.6 por ciento, y a ciprofloxacino, en 24.7 por ciento. CONCLUSIONES: La resistencia a trimetoprim-sulfametoxazol y ciprofloxacino, considerados de elección en el manejo empírico de las infecciones de vías urinarias adquiridas en la comunidad, es alta. Las opciones de manejo son pocas.

OBJECTIVE: Determine antibiotic resistance of community-acquired uropathogen Escherichia coli and infer therapeutic options. MATERIAL AND METHODS: E. coli strains isolated from urine during a one-year period were studied. Identification and susceptibility tests were performed. RESULTS: A total of 652 isolates were included from patients in two institutions, a healthcare clinic 303 (46.5 percent) and a hospital 349 ( 53.5 percent). The antimicrobials with higher resistance rates were ampicillin 67.2 percent, trimethoprim-sulfametoxazole 59.2 percent, cefazolin 35.6 percent and ciprofloxacin 24.7 percent. CONCLUSIONS: Resistance to trimethoprim-sulfamethoxazole and ciprofloxacin used for empiric treatment in community urinary infections is high, and there are few available treatment options.

Hyperlipidemia and glucose intolerance in patients with HIV infection receiving antiretroviral therapy

OBJETIVO: Determinar la prevalencia de los efectos secundarios sobre el metabolismo de los lípidos y la glucosa provocados por la terapia antirretrovírica hiperactiva (TARHA), así como el impacto que el uso de los distintos esquemas de antirretrovíricos tiene sobre los lípidos y la glucosa en un grupo de pacientes de Yucatán, México.MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal. A cada paciente se le aplicó un cuestionario creado para este estudio y se le determinaron los valores de colesterol total, triglicéridos y glucosa en ayuno. Se determinó la prevalencia de hiperlipidemia y alteraciones de la glucosa y su relación con las variables de la encuesta.RESULTADOS: Se estudiaron 211 pacientes, 36 (17%) mujeres y 175 (83%) hombres; 92 (44%) tuvieron hiperlipidemia. De éstos, 43 (20%) presentaron hipercolesterolemia (HC) y 82 (39%) hipertrigliceridemia (HT). La presencia de HC e HT combinadas se verificó en 30 (14%) pacientes; además, 19 (9%) pacientes exhibieron alteraciones en la glucosa, seis (3%) presentaron diabetes mellitus y 13 (6%), intolerancia a la glucosa. Las variables que se vincularon con la presencia de hiperlipidemia fueron los números de linfocitos CD4 >350 células/µl [RM= 2.79 (1.08-7.27), p= 0.03], el género masculino [RM= 3.6 (1.4-9.12), p= 0.006] y el uso de nucleósidos inhibidores de la transcriptasa inversa (NITI) [RM= 3.1 (1.2-8.1), p= 0.01].CONCLUSIONES: Los pacientes con la infección por el VIH que reciben terapia antirretroviral (TAR) tienen un riesgo aumentado de presentar dislipidemia. A diferencia de lo que informan la mayor parte las publicaciones, las alteraciones de los lípidos se asociaron con más frecuencia al uso de NITI, por lo que se concluye que la patogenia de estas alteraciones no es única y que resulta probable la existencia de un efecto sinérgico entre las distintas familias de fármacos antirretrovíricos y que otros factores del huésped participen en la génesis de estas alteraciones.

Frequency of antibodies against the hepatitis C virus in patients with hepatic cirrhosis in Yucatan, Mexico

OBJETIVO: En este estudio reportamos la prevalencia de anticuerpos contra el virus C de la hepatitis (Ac-VCH) en un grupo de pacientes con cirrosis hepática (CH). MATERIAL Y MÉTODOS: Se hizo un estudio prospectivo, transversal y descriptivo, de marzo de 1998 a mayo de 1999. Se estudiaron a 153 pacientes (117 (76 por ciento) hombres y 36 (24 por ciento) mujeres) con diagnóstico de CH, que eran atendidos en el Hospital General Agustín O' Horan y en el Centro de Investigaciones Regionales Doctor Hideyo Noguchi, en la ciudad de Mérida, Yucatán, México. Se aplicó un cuestionario con datos clínico-epidemiológicos y se determinó la presencia de Ac-VCH (ELISA de 2ª generación y RIBA-2 para confirmar el diagnóstico) a cada paciente. Se determinó también el antígeno de superficie de la hepatitis B (AgsHB) y anticuerpos contra el antígeno central de la hepatitis B (Anti-HBc) mediante el método de ELISA. La presencia de Ac-VCH fue relacionada con las variables epidemiológicas de los sujetos. La prevalencia de anti-HCV y la frecuencia de características se compararon entre los pacientes positivos y negativos con las pruebas de c² y exacta de Fisher. RESULTADOS: El 32 por ciento de los pacientes con CH (35/117 (30 por ciento) hombres y 14/36 (39 por ciento) mujeres) fueron positivos para los Ac-VCH. El alcoholismo estuvo presente en todos los hombres serorreactivos y en ninguna de las mujeres positivas (p< 0.001). Ninguna de las variables epidemiológicas analizadas estuvo asociada con la seropositividad. Los anti-HBc se encontraron en 16 por ciento de los pacientes positivos para Ac-VCH y en 12 por ciento de los seronegativos (p=0.69). CONCLUSIONES: La prevalencia encontrada fue mayor a los reportes previos realizados en población general de la Península de Yucatán (1.3 por ciento). La alta prevalencia de Ac-VCH en este grupo de pacientes sugiere que la CH está más frecuentemente asociada con el VCH en Yucatán, México, que con el virus B de la hepatitis. El alcoholismo probablemente actúa como un cofactor en el desarrollo de CH en los hombres

Manifestaciones cardiacas en pacientes con la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana / Cardiac manifestations in patients infected with the human immunodeficiency virus

Introducción. La afección cardíaca por el virus de la inmunodeficiencia humana ha sido poco descrita. Por lo general es producida por agentes oportunistas. El objetivo de este trabajo fue determinar la prevalencia de afección cardíaca en pacientes con la infección por el VIH.Material y Métodos. Pacientes con la infección por el VIH de Mérida, Yucatán, México, a los que se les efectuó un exámen clínico, se les completó un cuestionario con datos clínico-epidemiológico y se les realizó electrocardiograma en reposo, teleradiografía de torax y ecocardiograma. Se determinó la prevalencia de afección cardíaca y se compararon las variables categóricas a través de la X2 y/o la prueba exacta de Fisher. Resultados. De junio de 1996 a mayo de 1999, se estudiaron a 37 sujetos, 3(8 por ciento) mujeres y 34 (92 por ciento) hombres. Veintisiete (73 por ciento) se encontraban en etapa Sida y las alteraciones cardiológicas estuvieron presentes en 13 (48 por ciento) pacientes en etapa Sida y en ninguno en otras etapas de la enfermedad (p<0.001). Las alteraciones más comúnes fueron la miopericarditis 7/13 (54 por ciento) sujetos y la miocarditis sola 3/13 (23 por ciento) pacientes. Discusión. Se confirma la participación cardíaca en la infección por el VIH, observándose una prevalencia global del 48 por ciento. Todos los pacientes que presentaron alteraciones se encontraban en etapa Sida de la enfermedad, lo que confirma que estas alteraciones se presentan en estadios avanzados de la infección.

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna: apuntaciones sobre su historia / Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: notes on its history

La hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) fue descrita inicialmente por William Gull en 1866, en Londres Inglaterra y representa desde su descripción inicial un buen ejemplo de la evolución de los conceptos y conocimientos, en función del tiempo, en torno a una enfermedad. A William Gull le corresponde el mérito de haber descrito que el pigmento excretado en orina no correspondía a glóbulos rojos (GR). En 1882 Paul Strübing comunicó la siguiente descripción de la HPN. Strübing describió la asociación entre la hemoglobinuria y el ejercicio físico; propuso que la anormalidad residía en los GR, que al circular por los riñones sufrían hemólisis y describió la asociación entre la administración de hierro y las crisis de hemólisis. El nombre de HPN fue establecido en 1928 por Enneking. En 1911, Hijmans-van den Berg demostró que la acidificación de sueros normales o de pacientes con HPN, inducía lisis en los GR de pacientes con HPN. Sin embargo las observaciones de Thomas Hale Ham en 1937, que le permitieron proponer que el defecto de los GR en la HPN consistía en una mayor susceptibilidad a la lisis por el complemento (C'). Pangburn y col. y el grupo de Nicholson-Weller en 1983, describieron que en la HPN existe disminución cuantitativa del factor que acelera la degradación de las convertasas del C' fijadas a la membrana (DAF = "decay accelerating factor", o CD55). En 1987 y 1988, Zalman y col. y Blaas y cols., respectivamente, describen la deficiencia en esta células de la proteina reguladora de la fracción C-59, el inhibidor de membrana de la lisis reactiva o CD59. En 1992, Mahoney y col. y Hirose y su grupo demostraron que en la HPN la síntesis del glucosilfosfatidil inositol (PIG) era defectuosa, lo que en su turno impedía se anclaran las proteinas antes descritas. Estudios realizados por Takeda y col., en la Universidad de Osaka Japón, y publicados en 1993 permitieron clonar el gen PIG (gen PIG-A) e identificaron en la HPN una mutación somática que ocasionaba la pérdida de la función del gen PIG-A. En la actualidad se postula que la clona de HPN emerge como defensa a algún factor externo o interno que inhiba la hematopoyesis normal, pero incapaz de inhibir las células hematopoyéticas deficientes en las protéinas ancladas en el PIG

Golpe de calor: revisión de conceptos a propósito de un caso / Heat stroke: revision of concepts with regard to a case

Introducción. El "Golpe de Calor" (GC) se produce cuando la regulación de la temperatura es incapaz de disipar la acumulación del calor corporal. El GC ocurre ante la exposición de altas temperaturas (GC "postejercicio"). Caso clínico. Paciente masculino de 20 años de edad, sin antecedentes patológicos previos. Inició su padecimiento posterior a ejercicio físico intenso (carreras) durante 30 minutos, en una temperatura ambiental de 39º a 40ºC y presentando de manera súbita pérdida del estado de conciencia y fiebre de 40ºC. Diez y siete horas después del inicio del padecimiento, el paciente presentó estado de coma profundo (no había respuesta a estímulos), síndrome hemorrágico y alteraciones en la función renal. Se estableció el diagnóstico de GC con manifestaciones de coma metabólico e hipoxémico, insuficiencia renal aguda (IRA), coagulación intravascular diseminada (CID) y miocardiopatía. Discusión. El daño descrito en el GC es una degeneración celular genelarizada y hemorragias ampliamente distribuidas. Hay evidencias que señalan a las monoaminas y citoquinas como participantes en la disrregulación térmica y en el daño cerebral. La rabdomiolisis favorece el desarrollo de necrosis tubular aguda e IRA. Las alteraciones de la hemostasia y fibrinolisis descritas en el GC son compatibles con el diagnóstico de CID. La activación plaquetaria y el daño endotelial favorecen el desarrollo de la CID. Uno de los órganos afectados tempranamente en el GC es el corazón y se han documentado estados de hipotiroidismo, incrementos en la procalcitonina e hipersecresión de la hormona de crecimiento (HC). Se identifican como marcadores de mal pronóstico la elevación de la deshidrogenasa láctica, de la HC y disminución de Antitrombina III. Se debe reducir la temperatura en un plazo de una hora. La vigilancia de la permeabilidad de las vías aéreas, el control y prevención de crisis convulsivas, así como de arritmias cardiacas, son maniobras que aumentan la posibilidad de supervivencia de estos pacientes. Las secuelas más frecuentes son afectaciones del sistema nervioso central. Es importante la identificación de factores de riesgo y modificarlos para la prevención del GC

Anticuerpos contra Toxoplasma gondii en pacientes con VIH en Yucatán / Antibodies against Toxoplasma gondii in patients with VIH in Yucatan

Objetivo. Conocer la prevalancia de anticuerpos contra T. gondii tipo IgG (Ac-T gondii) en pacientes con VIH residentes de la península de Yucatán. Métodos. Fueron 95 pacientes con VIH y 100 donadores de sangre como grupo control. Se midieron los Ac-T gondii por un ELISA de fase sólida de 3ª generación. Se recolectaron datos clínicos demográficos. Resultados. Hubo mayor frecuencia (p= 0.003) de anticuerpos en donadores (69 por ciento, IC = 59-78 por ciento) que en pacientes (47 por ciento, IC = 36-57 por ciento). No se asoció la presencia de Ac-T gondii con alguna de las variables encuestadas (género, lugar de residencia, grupo etario). En los pacientes con VIH/SIDA no hubo relación de anticuerpos con cuenta de linfocitos CD4 ni con categoría clínica de la infección. Conclusiones. la alta prevalencia de Ac-T gondii en ambos grupos sugiere que esta zoonosis es endémica en la península de Yucatán, lo cual justifica la determinación rutinaria de Ac-T gondii y protocolos terapéuticos en los pacientes con VIH/SIDA ya que un porcentaje alto de ellos estaría en riesgo de desarrollar toxoplasmosis encefálica

Low prevalence of HTLV-II in mayan indians in the Yucatan Peninsula, Mexico

Infection with HTLV-II endemic in Ameridians, with prevalence ranging from 0.89 percent - 33 percent. To determine the prevalence of HTLV-II among indigenous Mayans in the Yucatan Peninsula of Mexico, 440 indigenous Mayans were recruited, all native to and residents of one of six Mayan communities in the Yucatan Peninsula, (Xohuayan n=144, Yaxachen n=101, Kanxoc n=84, Xocen n=40, Nabalan N=46 and X'calot n=25) between May, 1992 and June, 1993. All of the above are pre-Hispanic settlements located in tropical forest with no immigrations for over 50 years. Of the 440 indigenous Mayans, only one woman from the X'calot tribe (0.23 percent) was shown to be infected with HTVL-II. A high precentage of indeterminate results was found (22/439, 5 percent), three of which were accounted for by the husband and two children of the positive female case. PCR analysis followed by specific restriction digestion demonstrated the virus to be of the HTVL-IIb subtype, similar to that described in the Guaymi Indians from Panama. The presence of HTVL-II in the Mayan ethnos, and in other Ameridian populatins supports the idea that HTVL-II is an ancestral virus in America and that it has been sustained in "closed" communities

Infección por virus linfotrópico de células T humanas tipo I/ii en pacientes con cáncer cervicouterino de la península de Yucatán, México / Infection by lymphotropic virus of human T cell type I/II in patients with cervico-uterine cancer at Yucatan, Mexico

En el suroeste de Japón, zona endémica de alta prevalencia para el virus linfotrópico de células T humanas tipo I (HTLV-I), se ha descrito la asociación entre este retrovirus y el cáncer cérvicouterino (CaCU). La Península de Yucatán, México es una zona de baja prevalancia para el HTLV-I y el CaCU ocupa el primer lugar entre las enfermedades oncológicas en esta región. El objetivo del estudio fue definir la posible asociación entre la infección del HTLV.I y el CaCU en un grupo de pacientes en la Península de Yucatán, México. En 123 mujeres con diagnóstico establecido de CaCU y en 662 mujeres sanas, se realizó la detección de anticuerpos contra el HTLV-I/II (AcHTLV-I/II) mediante aglutinación de partículas sensibilizadas y ensayo inmunoenzimático. Los casos positivos fueron confirmados por inmunoelectrotransferencia y la diferenciación entre el HTLV-I y el HTLV-II se hizo a través de péptidos sintéticos. Sólo una paciente (mujer de la etnia maya) (1/23, 0.8 por ciento) y en dos mujeres del grupo testigo (2/662, 0.3 por ciento) se encontró evidencia de Ac-HTLV-I/II. En todos los casos los Ac-HTLV-I/II fueron selectivos para HTLV-II. Los resultados son concordantes con el concepto de que la infección del HTLV-I en la Península de Yucatán no guarda relación con el CaCU

Virus linfotrópicos tipos I y II en mujeres gestantes de Yucatán / Lymphotropic virus I and II in gestating women of yucatan

No se encontraron anticuerpos anti HTLV-I y HTLV-II en 590 gestantes yucatecas muestreadas entre Ene/92 y May/93

La medición del péptido C en los pacientes con diabetes mellitus (DM) tipo II: su posible utilidad en la decisión de terapia insulínica / C-peptide assaying in Type II diabetics and its possible role in insulin therapy decision

En un grupo de 31 enfermos con DM tipo II (21 F, 10 M, edad promedio de 48.24 ñ 17.7 años) propuestos para el uso de insulina por fracaso primario o secundario de otras medidas terapéuticas, cuantificamos el nivel basal de péptido C y posterior a un estímulo secretagógo fisiológico como es el alimento ordinario. De sus características generales destacaban el descontrol crónico (Hgb A1C>8//) obesidad (IMC>25 kg/m2), y la duración de la enfermedad (X más de 9 años). De acuerdo al nivel máximo de péptido C se derivaron en tres grupos: A (n=4) considerados como "no respondedores" B (n=7) "respondedores" y C (n-20) "hiperrespondedores". En ningún caso encontramos una pérdida total de la función beta pancreática, e incluso el nivel del péptido C del grupo A, exedía al considerado de riesgo para la presentación de cetoacidosis; quizá este pudiera ser candidato a terapia con insulina. La hiperrespuesta del grupo C es característica de los estados de resistencia a la insulina, por lo que las medidas no farmacológicas como la pérdida de peso y el abandono del sedentarismo deben seguir promoviéndose en todo paciente con DM tipo II, ya que a pesar de la edad y el tiempo de evolución de la enfermedad, una disminución en la reserva insulínica es poco frecuente

Antucuerpos contra el virus de inmunodeficiencia humana en una población homosexual population / Antibodies against human immunodeficiency virus in a homosexual population

Entre agosto de 1987 y febrero de 1988, se reclutaron en forma voluntaria a través de la comunidad homosexual de Cancún, quintana Roo, 60 homosexuales masculinos en quienes se realizó un estudio seroepidemiológico transversal en relación con anticuerpos contra el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Se detectó seropositividad (a través de ensayo inmunoenzimático y electroinmuno transferencia) en seis sujetos estudiados. No se encontró relación estadísticamente significativa entre la seropositividad y la edad, nivel socieconómico y el atecedente de relaciones sexuales con extranjeros. Se pudo establecer una relación estadísticamente significativa entre la seropsitividad y el número de relaciones sexuales/mes y el número de parejas sexuales/mes. Las prácticas bisexuales fueron un hecho frecuente en todo el grupo. Dos sujetos seropositivos se clasificaron en la etapa II de la infección del VIH, uno en etapa III, dos en etapa IV-A y uno más en etapa IV-c2

Between augustl1987, and february/1988, 60 homosexual-men from Cancun, Q. Roo, Mexico, were studied determine the prevalence of my antibodies (Elisa and Western Blot). Six subjects were seropositive. No relationship was found between HIV antibodies and age, socioeconomic level or sexual intercourse with foreing subjects. The number of sexual partners/month, and the number of sexual intercourses/month were associate with the presence of HIV antibodies. Bisexual practice were found in 43 percent of all the group. Two subjec with my antibodies were classified in the phase II of HIV infection, one in phase III, two in phase IV-A and one more in phase IV-c2.

Prevalencia de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana (CAC-VIH) en su expresión clínica en un grupo de homosexuales del sexo masculino de Mérida, Yucatán / Prevalence of antibodies against human inmunodeficiency virus and its clinical expression in a homoxesual group from Mérida, Yucatán, México

Se reporta la prevalencia de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana (Ac-VIH) y su expresión clínica en una población homosexual masculina residente en Mérida, Yucatán, México. Se estudiaron 61 sujetos de septiembre de 1985 a octuble de 1986. La edad promedio del grupo fue de 27 años (14-52). En 15 sujetos (24.6%) se encontraron Ac-VIH (detectados a través de ensayo inmunoenzimático y comprobados por inmunoelectrotransferencia). Estos resultados se relacionaron con la edad, medio socioeconómico, hábitos sexuales, número de parejas y relaciones sexuales, relaciones sexuales con extranjeros, viajes al extranjeros y drogadicción intravenosa. Se encontró relación directa entre el nivel socioeconomico (x2 = 31.4, p<0.,003) y el hecho de tener relaciones sexuales con extranjeros (x2 = 4.93, p<0.026) con la presencia de Ac-VIH. En cinco casos el contagio fue autóctono. En seis sujetos seronegativos el único dato anormal fue la adenopatía cervical. En cinco sujetos seropositivos se ha documentado síndrome de inmunodeficiencia adquirida (dos desde la primera evaluación, dos más al año de vigilancia y el otro caso a los seis meses) y en ocho más alguna expresión del espectro clínico de la infección del VIH. Dos sujetos seropositivos permaneceran asintomáticos a los 7 y 9 meses de vigilancia médica (ASU)

Homoglobinuria paroxística nocturna en edad pediátrica: observaciones en siete casos / Paroxysmal nocturnal hemoglubinuria en pediatric age: observations in 7 cases

Se estudiaron siete pacientes (cinco varones y dos mujeres), con diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). La edad promedio fue de 9.5 años (6-15 años). En tres casos de detectó mielotoxicidad. Los diagnósticos iniciales fueron: púrpura trombocitopénica inmunogénica en tres casos, purpura amegacariocítica en otro y anemia aplástica en tres más. El lapso entre el inicio de la sintomatología y el diagnóstico de HPN fue de 8 meses, en promedio (1 a 120 meses). Todos los pacientes tuvieron inicialmente síndrome hemorrágico el que se asoció a síndrome anémico en cuatro casos. Al inicio del padecimiento la hemoglobinuria estuvo ausente en todos los casos; durante la evolución se manifestó en forma macroscópica en tres casos y en tres pacientes en forma microscópica. En dos pacientes hubo manifestaciones de trombosis. Todos los pacientes tuvieron trombocitopenia (cuatro como parte de pancitopenia, dos asociada a anemia y uno como citopenia aislada). La médula ósea fue hipoplásica en cuatro casos, en dos se observó ausencia de megacariocitos y en uno fue normal. Las pruebas de Ham, sucrosa e inulina fueron positivas en seis casos y la prueba de Ham e inulina en otro más. La hemosiderina en orina fue positiva en 4/6. La hemoglobina libre en suero estuvo incrementada en todos los casos. Todos los pacientes fueron tratados con oximetolona y se obtuvo respuesta hematopoyética en tres de ellos. La prednisona no fue útil para limitar la hemólisis, ni como estimulante hematopoyético. La suplementación con hierro oral no indujo crisis de hemósilis. Cuatro pacientes han fallecio (tres por hemorragia cerebral, uno por hemorragia pulmonar y sepsis). El resto de grupo la alcanzado una sobrevida de 171, 40 y 16 meses respectivamente